Назад в каталог статей
Заболевания - все о болезнях

Гемохроматоз

08 Сентября 2020

Гемохроматоз еще называют “бронзовым диабетом” - это заболевание, которое сопровождается нарушением обмена железом, а также проявляется не только внутреннем разладе работы организма, а также и внешнем виде пациента, чья кожа приобретает бронзовый оттенок.

Гемохроматоз еще называют “бронзовым диабетом” - это заболевание, которое сопровождается нарушением обмена железом, а также проявляется не только внутреннем разладе работы организма, а также и внешнем виде пациента, чья кожа приобретает бронзовый оттенок.

В этой статье мы разберемся с теми причинами, которые могут провоцировать возникновение гемохроматоза - а также способами лечения, уже разработанными современной медициной для данного заболевания.

Причины гемохроматоза

Основной причиной развития гемохроматоза называют аномальный ген HFE, которій в несколько раз увеличивает риск заболеть данной патологией. Он располагается в левом плече четвертой хромосомы, а также наблюдается исключительно  гомозиготных людей. Все остальные люди, у которых нет больного гена, не болеют гемохроматозом - даже если в их организм поступает чрезмерное количество железа.

Перечислим также ключевые причины, которые провоцируют чрезмерное скопление железа в организме человека:

  • Наследственный гемохроматоз: мутации в гене HFE, а также мутации второго рецептора белка трансферрина;

  • Увеличение железа вследствие введения различных внутривенных препаратов, а также переливания крови (эритроциты в чужеродной крови живут намного меньше “родных”, а также выделяют большое количество железа при разрушении);

  • Вторичный гемохроматоз - сопровождается разрушением большого количества эритроцитов. Параллельно выделяется гемоглобин, который высвобождает железо;

  • Ряд печеночных заболеваний - хронический вирусный гепатит В и С, алкогольный гепатит, а также порфирия

Симптомы гемохроматоза

Пациенты с гемохроматозом на ранних стадиях - как правило, - не замечают каких-либо явных проявлений болезни. Максимум они могут ощущать легкую слабость и недомогание. На более поздних стадиях появляются такие проблемы:

  • Пигментация кожных покровов - кожи, верхней части кистей, передней части предплечья, сосков, а также наружных половых органов. Пигментация появляется вследствие отложения гемосидерина (темно-желтого пигмента, который появляется из окиси железа), а также меланина. Простыми словами, кожа начинает приобретать бронзовый или бурый оттенок;

  • Выпадение волос на теле и на лице;

  • Тошнота, рвота, отсутствие аппетита и диарея объединяются в один диспепсический синдром;

  • Появление сахарного диабета - эндокринного заболевания, которое характеризует стабильное увеличение количества глюкозы в крови;

  • Боли в области живота различной силы, конкретную локализацию которых довольно проблематично определить;

  • Цирроз печени - диффузно-прогрессирующее заболевание, при котором здоровые клетки заменяет фиброзная ткань. Эта патология встречается у 30-40% пациентов, которые имеют в анамнезе гемохроматоз;

  • Сексуальные нарушения - чаще всего импотенция, которая встречается в 45% случаев. В рамках этой болезни мужчина не может совершать полноценный половой акт, а у женщин наблюдается аменорея (отсутствие менструаций) в -15% случаев;

  • Артралгия - боли в области суставов, которые чаще всего поражают межфаланговые суставы второго и третьего пальцев

Диагностика гемохроматоза

  • Беседа у врача, который внимательно выслушает все ваши жалобы. Один из ключевых моментов, который необходимо выяснить - болел ли кто-либо из ваших родственников таким заболеванием;

  • Осмотр, в рамках которого врач может оценить пигментацию кожи, а также наличие волос на лице и туловище;

  • Прощупывание (или пальпация) живота. В этот момент врач может понять, увеличена ли у пациента печень, а также ее консистенцию (она твердая или мягкая). В том случае, если болезнь уже дошла до стадии цирроза, печень будет ощущаться бугристой и твердой на ощупь;

  • Анализы:

    • Биохимический анализ крови: позволяет определить увеличение количества билирубина выше 25 мкмоль на литр;

    • Динамические пробы, которые позволяют изучить метаболизм железа

Лечение гемохроматоза

Терапия данного заболевания происходит под строгим контролем гастроэнтеролога. Ключевое правило - исключение ряда продуктов, которые имеют большое количество железа, а также повышают процесс его всасывания. Из рациона необходимо исключить:

  • Алкоголь, поскольку он повышает всасывание железа, которое является прямым отравляющим веществом для печени пациента;

  • Курение, в том числе и пассивное, поскольку оно нарушает метаболизм, а также значительно осложняет заболевание;

  • Мучные продукты в больших количествах, особенно из черного хлеба. Не есть много мяса;

  • Органические продукты, в которых есть много витамина С. Аскорбиновая кислота сильно усиливает процесс всасывания железа;

  • Морские продукты, особенно креветки, крабы, омары и различные морские водоросли

Но есть и хорошие новости: пациентам, которые страдают от гемохроматоза, рекомендуют в больших количествах пить черный чай и некрепкий кофе. В состав этих продуктов входят танины, которые замедляют усвоение железа. 

В списке других возможных вариантов лечения:

  • Витаминотерапия: в начале лечения пациентам назначают витамины группы В, в также витамин Е и фолиевую кислоту. Эти витамины повышают выделение железа из организма. Кроме того, витамин Е считается сильным антиоксидантом;

  • Флеботомия: один из эффективных и немедикаментозных способов лечения гемохроматоза. Лечебное мероприятие, которое заключается в извлечении некоторого количества крови из организма;

  • Медикаментозное лечение - проводится хелаторами (химические вещества, которые выводят железо из организма). К сожалению, при длительной терапии возможно помутнение хрусталика глаза, потому к такому лечению прибегают только в крайних случаях.

Похожие новости
Заболевания - все о болезнях
Растяжение связок - “типичная” проблема спортсменов, хотя настигает она не только их. Не смотря на серьезные последствия, чтобы заработать такую травму, нужно совсем мало - споткнуться о выбоину на дороге, неудачно соскочить с подножки трамвая, поскользнуться на гололеде. Как и перелом костей, эту травму невозможно лечить “народными средствами” - для ее терапии обязательным условием является обследование у врача.
Заболевания - все о болезнях
Глаукома - заболевание, вызванное стойким повышением внутриглазного давления. Нарушения, вызванные этой болезнью, не поддаются лечению - однако врач может стабилизировать состояние больного и защитить его от дальнейших “неприятных сюрпризов” со стороны глаукомы
Заболевания - все о болезнях
Порок сердца - опасное заболевание. От болей в сердце и одышки оно может привести к развитию сердечной недостаточности, инвалидности и даже летальному исходу. Как вовремя обнаружить это заболевание - и как его лечить, дальше в нашей статье.